热搜！京东前高管“准备后事”背面：“渐冻”在融，“稀有”有光

liukang20245天前718吃瓜732

来历：上海证券报

　　除了京东集团原副总裁、多所闻名高校的研讨生校外导师、我国电子发票推进者等头衔和标签外，蔡磊近年来还有另一个重要身份——渐冻症反抗者。

　　近来，蔡磊再登微博热搜，原因是他在一档电视访谈节目里表明，现已可以彻底承受死亡了，已在预备身后事。

　　蔡磊表明，其实自己上一年已在预备身后事，包含找接班人、建立慈悲信任、建立遗体捐赠、写书等，“都是知道自己快不行了，在做的预备”。

　　有媒体报道称，蔡磊也在朋友圈发布了微博热搜截图，并表明：“谢谢咱们一向关怀着。待会上午10点和哈佛大学科学家团队，包含两位美国院士，一同讨论和协作新的渐冻症等神经退行性疾病药物加速在我国临床转化的或许。”

　　那些被禁闭在身体里的自在和人生

　　2014年，一个名为“冰桶应战”的活动曾忽然爆火，应战的意图便是让普通人了解一种稀有病，这便是“渐冻症”——世界五大绝症之一。

　　它的建议人叫皮特·弗雷茨是一名闻名的棒球手，应战的意图便是让普通人感受到渐冻症患者的苦楚。他在其时现已被确诊患了渐冻症，四肢肌肉萎缩，只能坐在轮椅上举动。

　　闻名物理学家霍金、人民英雄勋章获得者/武汉金银潭医院的院长张定宇，都罹患渐冻症。

　　“渐冻症”实际上是一个浅显的叫法，这个疾病的专业姓名叫运动神经元病，也叫肌萎缩侧索硬化症（ALS）。跟老年痴呆、帕金森相同，都归于神经系统的退行性疾病。中枢神经系统的运动神经细胞分配肌肉，当它呈现丢掉今后，会导致人体肌肉逐步呈现萎缩、无力、肢体生硬等状况。

　　渐冻症的发病机制现在尚不清晰，有5%左右的患者或许因为直接遗传导致的，别的一部分人群或许是因为剧烈运动、营养不良、长时刻作业严峻、过度劳累等环境要素导致的。

　　在米奇创造的关于莫里的自传式长篇纪实小说《相约星期二》里，他对ALS进行了形象的描绘：ALS就如同一支点着的蜡烛，它不断消融你的神经，使你的躯体变成一堆蜡。一般它从腿部开端，然后渐渐向上开展，等你不能操控大腿肌肉的时分，你就无法再站立起来。而当躯干的肌肉不受操控的时分，你便无法坐直。最终，假如你还活着，就只能通过插在喉部的一根管子呼吸，而你清醒的神志像被禁闭在一个软壳内。或许你还能眨眨眼睛，就像科幻电影里那个被冰冻在自己肉体内的怪物相同。

　　2019年秋天，41岁的蔡磊被确诊渐冻症。这种稀有病的发病率约为十万分之一点六，在生物医疗技能日新月异的今日，治好率仍旧为0。绝大多数患者将在2-5年内迎来生命结尾。

　　在此前的采访中蔡磊介绍过，他曾是一个平常连电梯都不乐意等的人。刚确诊时他的日子充满了失望和挣扎，他试过各种偏方，据他自己讲诉“患病的第一年，什么都试过了，被骗了千（八百）万”。但都无法改动他病况的开展。他苦楚地幻想自己脱离后，孩子和家人将会怎样。

　　当京东总裁刘强东得知这个音讯后，他问蔡磊是否有什么放心不下的作业。蔡磊告知他自己的愿望，期望能确保自己的孩子和家人的日子。刘强东许诺，假如蔡磊产生意外，京东会担任抚育他的孩子到22岁，而且他个人也会照料蔡磊的家庭。

　　与时刻赛跑

　　生病后的蔡磊，作业节奏并没有慢下来，现在的他每天除了睡觉，其他时刻简直被作业填满。他将自己在京东的悉数股份卖出，投身于渐冻症研讨这个范畴。他还召集了一支团队开端研讨渐冻症的医治办法。他们向各个研讨机构和公司寻求资金支撑，并积极参与各种关于渐冻症的世界会议。他们的方针是找到一个有用的医治办法，让渐冻症患者有期望。

　　4年来，为了霸占渐冻症，蔡磊卖房，卖股票，他建立了全世界最大的渐冻症患者科研渠道，捐资千万建议公益赞助计划。

　　他还联合1000多位病友，捐赠脑安排和脊髓安排，供医学研讨运用。

　　在2022年下半年，蔡磊开设了自己的抖音账号，两个多月后开端做起了“破冰驿站”的直播。“直播带货”曾一度让他饱尝争议，但他说“不去为自己赚钱，让我有了底气。”本来，直播的收益蔡磊并没有收入自己的腰包，而是拿出往来不断投入科研和药物研制。

　　“留给我的时刻不多了，我不是怕死，但我死了谁去做这些作业呢？所以咱们一向都在玩命奋斗，365天没有一天歇息，每天干16个小时。”蔡磊说。

　　我国渐冻症诊治：

　　不断在打破，一向在开展

　　迄今，美国FDA同意了4款用于医治ALS的药物，但仍缺少能有用治好ALS的药物，现在关于ALS的致病原因、发病机制，仍存在大多疑团，阻止了医治计划的研制。

　　通过患者和医师的共同尽力，我国渐冻症诊治逐步取得了一些令世界同行可以承受、认可，乃至是引证的作用。

　　据了解，现在蔡磊推进和追寻的70多条渐冻症药物研制管线，清晰失利的有30多条，还有30多条在研，其间约10条已在或行将进入临床试验阶段。

　　近来，北京大学第三医院神经内科樊东升教授、中科院药物所高召兵教授、清华大学医学院贾怡昌教授联合研讨团队，在Cell Research在线宣布封面（2023第七期）文章《内质网阴离子通道保持的离子稳态损坏导致肌萎缩侧索硬化病理改动》，被Cel Research作为当期研讨亮点要点引荐。

　　该研讨团队在我国肌萎缩侧索硬化（ALS）行列中发现了CLCC1基因的相关性及致病稀有骤变，并初次探究了CLCC1在细胞内质网相关功用的反常机制，为ALS医治供给了新靶点。

　　科技开展也在逐步提高着“渐冻人”的日子质量。

　　现在，“渐冻人”可以通过呼吸机保持呼吸，确保充沛的血氧交流。用咳痰机把在肺泡里边的痰，挤到气管里边。再通过吸痰器把它吸出来，可以有用防止肺炎、窒息等状况的产生。

　　因为现在全球关于ALS的注重程度大大添加，各种新式医治药物的研制日益增多，其间有些医治药物已在动物试验阶段取得了较好的作用。尽管这些医治手法没有能进入临床使用，但咱们信任，在不久的将来，通过全世界研讨人员的尽力，新的、更高效的医治手法必将出现。

　　稀有病并不稀有

　　与渐冻症相似，瓷娃娃、玻璃人、月亮孩子等美丽却特别的称号背面，都隐藏着一个相同的姓名：稀有病，又称为“孤儿病”，一般为缓慢、严峻性疾病，常危及生命。

　　依据世界卫生安排的界说，稀有病为患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。由此计算，就算依照最低发病率，我国的稀有病患者也逾千万。而现在，全球已知稀有病超越7000种。

　　以上仅仅理论上严寒的数字，在现实日子中，白化病、苯丙酮尿症、血友病、线粒体病……这些疾病称号信任大多数人在生长进程中都从前听说过乃至遇见过。其实稀有病离咱们并不远。

　　上一年12月，加拿大闻名歌星席琳·迪翁泄漏自己患有僵人综合征。据介绍，僵人综合征是一种稀有的神经系统疾病，每100万人中只要一到两人患病，临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性生硬。上一年，席琳·迪翁在一段视频中谈到，患上僵人综合征后，她常常痉挛，乃至影响了日子的方方面面，乃至想歌唱时，声带都无法依照自己习气的办法去发声。

　　因为稀有病的发病率较低，科学家和医疗机构对其进行研讨和医治的资金往往有限，这导致了此病得不到满足的注重和支撑，许多稀有病患者面临着发病初期漏诊、误诊，医治计划极度缺少（只要不到5%的稀有病有药物医治）、医治费用极端昂扬（每年医治费用多则上百万）、精神负担巨大等问题，而他们的背面承载着一个个家庭的美好。

　　病虽稀有，关爱并未罕至。跟着我国社会经济的开展，对稀有病人群的注重和保证越来越注重，医保对稀有病人群供给了更多支撑和保证。

　　国家医保局近来答复政协十四届全国委员会第一次会议提案时泄漏，自国家医保局建立以来，已累计将26种稀有病用药归入医保目录，均匀降价超50%。叠加其他药品准入办法，现在获批在我国上市的75种稀有病用药，现已有50余种归入医保药品目录。

　　而更多的稀有病患者，还在等候研制出对应其病症的医治办法。

　　愿从前的遥不行及，终都会变成踮脚就能触碰到的期望。

　　责编：邵子怡校正：孙洁华图编：赵雁旎

告发/反应